2011年,喬布斯去世,很多人以為他死于胰腺癌,其實(shí)是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤,自此胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤這一疾病開始被更多的人認(rèn)識(shí)。
那什么是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤呢?

神經(jīng)內(nèi)分泌瘤可發(fā)生于全身各處,胰腺、直腸是亞洲人群最常見的發(fā)病部位,如果發(fā)生在胰腺,就叫胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。
胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤本身屬于低度惡性腫瘤,與胰腺癌等很多惡性腫瘤相比,大多數(shù)神經(jīng)內(nèi)分泌瘤要溫順的多,通常生長比較緩慢,進(jìn)展要以年計(jì),正因?yàn)樯L緩慢,很多胰腺內(nèi)分泌瘤沒有明顯的癥狀,在發(fā)現(xiàn)時(shí)已經(jīng)發(fā)生了轉(zhuǎn)移,到了我們所謂的晚期,但是即使到了晚期,出現(xiàn)了轉(zhuǎn)移的情況,通過手術(shù)切除、藥物治療等方式,患者仍可獲得長期生存,生存期可長達(dá) 5年至 10年,甚至二三十年都不少見。但是也有一部分惡性程度較高的,我們稱之為神經(jīng)內(nèi)分泌癌,相比神經(jīng)內(nèi)分泌瘤,神經(jīng)內(nèi)分泌癌分化較差,預(yù)后也更差。

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤有哪些癥狀呢?
胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤可分為功能性和非功能性。
功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤是指能夠分泌激素并導(dǎo)致激素相關(guān)臨床癥狀的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤,患者可能會(huì)出現(xiàn)消化不良、腹痛、腹瀉、嘔吐、體重下降、低血糖、皮膚潮紅、心動(dòng)過速等癥狀。由于這些癥狀類似于其他常見疾病,因此神經(jīng)內(nèi)分泌瘤往往被誤診為其他胃腸道問題或代謝紊亂。
大部分胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤都是非功能性的,患者可多年甚至終身無癥狀,臨床上也無特異性表現(xiàn),大多在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),或因?yàn)橐恍┠[瘤相關(guān)臨床癥狀如壓迫、梗阻、出血和轉(zhuǎn)移征象而被發(fā)現(xiàn),少數(shù)神經(jīng)內(nèi)分泌瘤發(fā)病初期為非功能性腫瘤,但隨病程進(jìn)展,逐漸出現(xiàn)激素分泌,成為功能性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。
如果已經(jīng)確診患有胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤,喬布斯都沒治好,我能治好嗎?
喬布斯患病時(shí),幾乎沒有任何有效的藥物和明確的治療手段可以治療胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤,現(xiàn)在,隨著神經(jīng)內(nèi)分泌瘤發(fā)病率的逐年上升,對(duì)其的研究也有了進(jìn)一步的發(fā)展。藥物方面有善龍、蘭瑞肽、索凡替尼等,其他治療手段有根治性手術(shù)切除、射頻消融、肝動(dòng)脈栓塞等。即使發(fā)生轉(zhuǎn)移無法進(jìn)行根治性切除,通過肝動(dòng)脈栓塞聯(lián)合藥物治療也可以有效縮小或去除腫瘤,改善臨床癥狀。如果治療得當(dāng),即使帶瘤也可獲得較長生存期和較好的生存質(zhì)量。
那我們怎么做好胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的預(yù)防和早期篩查呢?
胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤可分為散發(fā)性和遺傳性,但遺傳性相對(duì)少見。

大部分散發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤目前尚無法預(yù)防。對(duì)功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤,早期識(shí)別其相對(duì)特異的臨床表現(xiàn)并及時(shí)就醫(yī),有助于早期發(fā)現(xiàn)腫瘤。對(duì)非功能性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤患者,通過常規(guī)體檢,包括胃腸鏡檢查及 B超、CT等影像檢查手段,可發(fā)現(xiàn)部分早期患者。
遺傳性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤患者的家屬,通過檢測相應(yīng)致病基因,可發(fā)現(xiàn)突變致病基因的攜帶者,進(jìn)行早期、定期影像學(xué)篩查,有助于早期發(fā)現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌瘤并進(jìn)行相應(yīng)治療,從而達(dá)到預(yù)防腫瘤轉(zhuǎn)移的目的。
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