白血病也就是我們大家熟悉的“血癌”，是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤；根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程，將白血病分為急性白血病和慢性白血病兩大類。急性白血病的細(xì)胞分化停帶在較早階段，多為原始細(xì)胞和早期幼稚細(xì)胞，病情發(fā)展迅速，自然病程僅幾個(gè)月。慢性白血病的細(xì)胞分化停帶在較晚的階段，多為較成熟幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞，病程發(fā)展緩慢，自然病程為數(shù)年。我國(guó)白血病的發(fā)病年限為276/10萬(wàn)，在受性腫瘤的死亡率中，白血病占第6位（男性）和第8位（女性），但在兒童及35歲以下成人中則占第1位。兒童及35歲以下成人又以急性白血病多見(jiàn)，在此我與大家一起討論一下急性白血病。
    急性白血病的病因?qū)W。
    一、放射因素
關(guān)于放射誘發(fā)白血病發(fā)生的證據(jù)，主要是來(lái)自放射工作者，醫(yī)源性照射，特別是日本原子彈爆炸后幸存者中白血病發(fā)病情況的調(diào)查。
    1.據(jù)國(guó)外早年的調(diào)查資料，1929-1942年放射科醫(yī)生白血病的發(fā)病率為非放射科醫(yī)生的10倍，以后隨著對(duì)防護(hù)的重視和防護(hù)措施的不斷完善，發(fā)病率不斷減少，從事放射科學(xué)研究的居里夫人和她的女兒都是由于白血病而死亡。
    2.醫(yī)源性照射  過(guò)去對(duì)接受X射線照射治療的強(qiáng)直性脊柱炎患者的白血病患病率為正常人的9-10倍。
    3.1945年8月6日在日本廣島、長(zhǎng)崎、投放原子彈后，幸存者中白血病發(fā)病率為未照射的人數(shù)高30倍和17倍，鑒于廣島在原子彈爆炸時(shí)中子射線明顯高于長(zhǎng)崎，表明中子射線有更強(qiáng)的致白血病作甲。
    二、化學(xué)因素：
    1、長(zhǎng)期接觸苯及其他有機(jī)溶劑，如甲苯，二甲苯也有致白血病的作用，如早年制鞋工人（接觸含苯膠水）的生病率，高于正常人群的3-20倍，苯引起的白血病在臨床上具有一定的特點(diǎn)：(1)許多患者有白血病前期，表現(xiàn)為貧血，白細(xì)胞和血小板數(shù)少，骨髓有再生障礙，白血病會(huì)在臨終期才出現(xiàn)。(2)潛伏期較長(zhǎng)，一般在10-11年。(3)大部分為急性白血�。�97%）其中紅白血病占相當(dāng)大的比例（17.6%）。(4)與苯有關(guān)的急非淋白血病染色體的異常。
    2、有些藥物可損傷造白細(xì)胞引起白血病，如氯霉素，保泰松所致的自障的患者發(fā)生白血病的危險(xiǎn)性顯著增高；乙雙嗎啉是乙亞胺的衍生物，具有極強(qiáng)的致染色長(zhǎng)畸變和致白血病作用，近年來(lái)發(fā)現(xiàn)其與白血病的發(fā)生有明顯關(guān)系，乙雙嗎啉及工期安是我們治療牛皮癬常用的藥物過(guò)去，現(xiàn)已淘汰但仍有應(yīng)用者，大家要引起重視。
    3、烷化劑抗腫瘤藥物尤以烷化劑被公認(rèn)為有致白血病的作用，因此化學(xué)因素在人類白血病的發(fā)生中占有相當(dāng)重要的地位，曾有國(guó)外學(xué)者指出，任何一種能引起骨髓增生的因素都應(yīng)考慮有潛在致白血病作用。
    三、病毒病因
    成人T細(xì)胞白血病淋巴瘤（ATL）可由人類T淋巴細(xì)胞病素I型（HTLV-I）所致。EB病素，HIV病素與淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤的關(guān)系也已被認(rèn)識(shí)，病毒感染機(jī)體后，一旦在某些理論作用下即被激治表達(dá)而誘發(fā)白血�。换蜃鳛橥庠葱圆《居赏饨缫詸M向方式傳播感染直接致病。
    四、遺傳因素   家族性白血病約占白血病7/1000，單卵孿生子，如果一個(gè)人發(fā)生白血病，另一個(gè)人的發(fā)病率為1/5，比雙卵孿生者高12倍，先天愚型，其白血病的發(fā)病率高達(dá)50/10萬(wàn)，比正常人群高20倍，此外先天性再生障礙性貧血，侏儒面部毛細(xì)管擴(kuò)張，共濟(jì)失調(diào)一毛細(xì)血管擴(kuò)張癥及先天性丙種球蛋白缺乏癥等。白血病的發(fā)病率均較高，因此表明白血病與遺傳因素有關(guān)。
    五、其他血液病最終可能發(fā)展為白血病，如骨髓增殖異常綜合證，淋巴瘤，多生性骨髓瘤等，急性白血病是一種惡性血液病，病情發(fā)展迅速，預(yù)后不良，因此如不及時(shí)診斷、治療，會(huì)很快導(dǎo)致患者的死亡，那么急性白血病有哪些表現(xiàn)我們才能及時(shí)就診呢？
    起病，發(fā)病急驟或緩慢，急者可以是突然高熱，類似"感冒"也可以是嚴(yán)重的出血。緩慢者常為臉色蒼白，皮膚紫癜，月經(jīng)過(guò)多或拔牙后出血難止而就醫(yī)時(shí)被發(fā)現(xiàn)。
    （一）貧血.部分患者因病程短，可無(wú)貧血，半數(shù)患者就診時(shí)已有重度貧血，尤其是繼發(fā)于骨髓增殖異常綜合癥的患者。
    （二）發(fā)熱.半數(shù)以上患者發(fā)熱為早期表現(xiàn)，可低熱，開(kāi)可高達(dá)39-40℃以上，伴有畏寒，出汗等。雖然白血病本身可以發(fā)熱，但高熱往往提示有繼發(fā)感染，感染可發(fā)生在各個(gè)部位，以口腔炎、牙齦炎、咽喉炎最常見(jiàn)，可發(fā)生潰瘍或壞死，肺部感染、肚周炎、肛旁膿腫亦常見(jiàn)，嚴(yán)重時(shí)可致敗血癥。
    出血.以出血為早期表現(xiàn)者近40%。出血可發(fā)生于全身各部位，以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血，月經(jīng)過(guò)多為多見(jiàn)。眼底出血可致視力障礙，嚴(yán)重者可有各種內(nèi)臟出血，如消化道、呼吸道和泌尿道出血，顱內(nèi)出血常可致命。有很多患者對(duì)皮膚淤斑不引起重視使得不能及時(shí)就診而延誤治療，危及生命，因此對(duì)于皮膚出血點(diǎn)淤斑及齒齦出血等小的出血一定要認(rèn)真對(duì)待。
    骨關(guān)節(jié)疼痛大家一定認(rèn)為骨關(guān)節(jié)疼痛應(yīng)是骨科疾患，孰不知白血病時(shí)白血病細(xì)胞大量增殖使骨髓腔內(nèi)張力增高而發(fā)生骨骼痛痛，骨關(guān)節(jié)疼痛尤以多見(jiàn)于兒童，患者可表現(xiàn)類似"關(guān)節(jié)炎"之表現(xiàn)，游走性大關(guān)節(jié)痛，如不重視極易誤診，胸骨部位的壓痛是白血病常見(jiàn)的體征，有時(shí)根據(jù)胸骨部位的壓痛與否了解病情的變化。
    口腔和皮膚由于白血病細(xì)胞浸潤(rùn)可使牙齦增生，腫脹，皮膚可出現(xiàn)藍(lán)灰色班丘疹，局部皮膚隆起，變硬，是藍(lán)灰色的結(jié)節(jié)。
    眼部粒細(xì)胞白血病形成的粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤常累及骨膜，以眼眶部位的最常見(jiàn)，可引起眼球突出，復(fù)視或失明。
    肝，脾，淋巴結(jié)腫大是急性白血病最常見(jiàn)的體征之一，它們大多輕度或中度腫大，三者的腫大程度可不相平行，它們的發(fā)生率，在不同的類型會(huì)有差別。
    中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病白血病細(xì)胞�？汕旨爸袠猩窠�(jīng)系統(tǒng)稱為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，其中以腦膜浸潤(rùn)的較常見(jiàn)，個(gè)別極少以中樞神經(jīng)白血病起病，而大部分的樞神經(jīng)白血病發(fā)生治療后，其表現(xiàn)為頭痛嘔吐，視力模糊、視乳頭水腫 血壓、心率、異常、腰穿腦脊液壓力增高，且有細(xì)胞及生化異常。睪丸，睪丸出現(xiàn)無(wú)痛性腫大，多為一側(cè)性，另一例雖無(wú)腫大，但在活檢時(shí)往往也發(fā)現(xiàn)有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。
    白血病也可浸潤(rùn)其他組織器管,如果患者出現(xiàn)了上述異常就應(yīng)該及時(shí)到醫(yī)院就診，而到醫(yī)院又要做哪些檢查呢。
    （一）血象.大多數(shù)患者白細(xì)胞數(shù)增多，大多超過(guò)10g/L，也有白細(xì)胞計(jì)數(shù)正�；驕p少血涂片分類檢查可見(jiàn)數(shù)量不等的原始和（或）幼稚細(xì)胞，往往伴有血小板減少。
    （二）骨髓象是診斷急性白血病必做的檢查。骨髓不但能診斷急性白血病，還可將急性白血病進(jìn)一步分型，以利于以后的治療。
    如果去醫(yī)院檢查確診了急性白血病，還要進(jìn)一步做免疫組化及染色體等進(jìn)一步檢查以判斷預(yù)后。大家以往認(rèn)為急性白血病即不治之癥，現(xiàn)在隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展，對(duì)急性白血病的治療效果有了提高。因此一但確診為急性白血病就應(yīng)到正規(guī)醫(yī)院治療。目召醫(yī)院根據(jù)患方意愿和疾病特點(diǎn)，選擇并沒(méi)計(jì)最佳完整，系統(tǒng)的方案治療。對(duì)急性白血病的治療我們可以為誘導(dǎo)緩解治療及緩解后治療。誘導(dǎo)緩解治療是使患者迅速獲得完全緩解，化學(xué)治療是此階段治療的基礎(chǔ)和主要方法。理想的誘導(dǎo)緩解治療是使患者臨床癥狀消失，血正常而骨髓達(dá)緩解，白血病的免疫學(xué)細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)異常標(biāo)志消失。緩解后治療，目的是爭(zhēng)取患者長(zhǎng)期無(wú)病生存和痊愈。誘導(dǎo)緩解達(dá)到完全緩解是治療急性疾病的第一線。此后若停止繼續(xù)治療，則復(fù)發(fā)幾乎不可避免。緩解后治療主要方法為化療及干細(xì)胞移植。
    急性白血病若不經(jīng)特殊治療，平均生存期僅3個(gè)月左右，短者甚至在診斷數(shù)天后即死亡。經(jīng)過(guò)現(xiàn)代治療，已有不少患者獲吸得病情緩解以至長(zhǎng)期存活。隨著科學(xué)的發(fā)展，不遠(yuǎn)的將來(lái)我們對(duì)急性白血病的治療一定有所突破。

（陳淑霞）