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急 性 白 血 病 |
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文章來(lái)源: 作者: 發(fā)布時(shí)間:2009-06-23 09:18:26 訪問(wèn)人數(shù):4944 |
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白血病也就是我們大家熟悉的“血癌”,是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤;根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程,將白血病分為急性白血病和慢性白血病兩大類。急性白血病的細(xì)胞分化停帶在較早階段,多為原始細(xì)胞和早期幼稚細(xì)胞,病情發(fā)展迅速,自然病程僅幾個(gè)月。慢性白血病的細(xì)胞分化停帶在較晚的階段,多為較成熟幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞,病程發(fā)展緩慢,自然病程為數(shù)年。我國(guó)白血病的發(fā)病年限為276/10萬(wàn),在受性腫瘤的死亡率中,白血病占第6位(男性)和第8位(女性),但在兒童及35歲以下成人中則占第1位。兒童及35歲以下成人又以急性白血病多見(jiàn),在此我與大家一起討論一下急性白血病。
急性白血病的病因?qū)W。
一、放射因素
關(guān)于放射誘發(fā)白血病發(fā)生的證據(jù),主要是來(lái)自放射工作者,醫(yī)源性照射,特別是日本原子彈爆炸后幸存者中白血病發(fā)病情況的調(diào)查。
1.據(jù)國(guó)外早年的調(diào)查資料,1929-1942年放射科醫(yī)生白血病的發(fā)病率為非放射科醫(yī)生的10倍,以后隨著對(duì)防護(hù)的重視和防護(hù)措施的不斷完善,發(fā)病率不斷減少,從事放射科學(xué)研究的居里夫人和她的女兒都是由于白血病而死亡。
2.醫(yī)源性照射 過(guò)去對(duì)接受X射線照射治療的強(qiáng)直性脊柱炎患者的白血病患病率為正常人的9-10倍。
3.1945年8月6日在日本廣島、長(zhǎng)崎、投放原子彈后,幸存者中白血病發(fā)病率為未照射的人數(shù)高30倍和17倍,鑒于廣島在原子彈爆炸時(shí)中子射線明顯高于長(zhǎng)崎,表明中子射線有更強(qiáng)的致白血病作甲。
二、化學(xué)因素:
1、長(zhǎng)期接觸苯及其他有機(jī)溶劑,如甲苯,二甲苯也有致白血病的作用,如早年制鞋工人(接觸含苯膠水)的生病率,高于正常人群的3-20倍,苯引起的白血病在臨床上具有一定的特點(diǎn):(1)許多患者有白血病前期,表現(xiàn)為貧血,白細(xì)胞和血小板數(shù)少,骨髓有再生障礙,白血病會(huì)在臨終期才出現(xiàn)。(2)潛伏期較長(zhǎng),一般在10-11年。(3)大部分為急性白血�。�97%)其中紅白血病占相當(dāng)大的比例(17.6%)。(4)與苯有關(guān)的急非淋白血病染色體的異常。
2、有些藥物可損傷造白細(xì)胞引起白血病,如氯霉素,保泰松所致的自障的患者發(fā)生白血病的危險(xiǎn)性顯著增高;乙雙嗎啉是乙亞胺的衍生物,具有極強(qiáng)的致染色長(zhǎng)畸變和致白血病作用,近年來(lái)發(fā)現(xiàn)其與白血病的發(fā)生有明顯關(guān)系,乙雙嗎啉及工期安是我們治療牛皮癬常用的藥物過(guò)去,現(xiàn)已淘汰但仍有應(yīng)用者,大家要引起重視。
3、烷化劑抗腫瘤藥物尤以烷化劑被公認(rèn)為有致白血病的作用,因此化學(xué)因素在人類白血病的發(fā)生中占有相當(dāng)重要的地位,曾有國(guó)外學(xué)者指出,任何一種能引起骨髓增生的因素都應(yīng)考慮有潛在致白血病作用。
三、病毒病因
成人T細(xì)胞白血病淋巴瘤(ATL)可由人類T淋巴細(xì)胞病素I型(HTLV-I)所致。EB病素,HIV病素與淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤的關(guān)系也已被認(rèn)識(shí),病毒感染機(jī)體后,一旦在某些理論作用下即被激治表達(dá)而誘發(fā)白血�。换蜃鳛橥庠葱圆《居赏饨缫詸M向方式傳播感染直接致病。
四、遺傳因素 家族性白血病約占白血病7/1000,單卵孿生子,如果一個(gè)人發(fā)生白血病,另一個(gè)人的發(fā)病率為1/5,比雙卵孿生者高12倍,先天愚型,其白血病的發(fā)病率高達(dá)50/10萬(wàn),比正常人群高20倍,此外先天性再生障礙性貧血,侏儒面部毛細(xì)管擴(kuò)張,共濟(jì)失調(diào)一毛細(xì)血管擴(kuò)張癥及先天性丙種球蛋白缺乏癥等。白血病的發(fā)病率均較高,因此表明白血病與遺傳因素有關(guān)。
五、其他血液病最終可能發(fā)展為白血病,如骨髓增殖異常綜合證,淋巴瘤,多生性骨髓瘤等,急性白血病是一種惡性血液病,病情發(fā)展迅速,預(yù)后不良,因此如不及時(shí)診斷、治療,會(huì)很快導(dǎo)致患者的死亡,那么急性白血病有哪些表現(xiàn)我們才能及時(shí)就診呢?
起病,發(fā)病急驟或緩慢,急者可以是突然高熱,類似"感冒"也可以是嚴(yán)重的出血。緩慢者常為臉色蒼白,皮膚紫癜,月經(jīng)過(guò)多或拔牙后出血難止而就醫(yī)時(shí)被發(fā)現(xiàn)。
(一)貧血.部分患者因病程短,可無(wú)貧血,半數(shù)患者就診時(shí)已有重度貧血,尤其是繼發(fā)于骨髓增殖異常綜合癥的患者。
(二)發(fā)熱.半數(shù)以上患者發(fā)熱為早期表現(xiàn),可低熱,開(kāi)可高達(dá)39-40℃以上,伴有畏寒,出汗等。雖然白血病本身可以發(fā)熱,但高熱往往提示有繼發(fā)感染,感染可發(fā)生在各個(gè)部位,以口腔炎、牙齦炎、咽喉炎最常見(jiàn),可發(fā)生潰瘍或壞死,肺部感染、肚周炎、肛旁膿腫亦常見(jiàn),嚴(yán)重時(shí)可致敗血癥。
出血.以出血為早期表現(xiàn)者近40%。出血可發(fā)生于全身各部位,以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血,月經(jīng)過(guò)多為多見(jiàn)。眼底出血可致視力障礙,嚴(yán)重者可有各種內(nèi)臟出血,如消化道、呼吸道和泌尿道出血,顱內(nèi)出血常可致命。有很多患者對(duì)皮膚淤斑不引起重視使得不能及時(shí)就診而延誤治療,危及生命,因此對(duì)于皮膚出血點(diǎn)淤斑及齒齦出血等小的出血一定要認(rèn)真對(duì)待。
骨關(guān)節(jié)疼痛大家一定認(rèn)為骨關(guān)節(jié)疼痛應(yīng)是骨科疾患,孰不知白血病時(shí)白血病細(xì)胞大量增殖使骨髓腔內(nèi)張力增高而發(fā)生骨骼痛痛,骨關(guān)節(jié)疼痛尤以多見(jiàn)于兒童,患者可表現(xiàn)類似"關(guān)節(jié)炎"之表現(xiàn),游走性大關(guān)節(jié)痛,如不重視極易誤診,胸骨部位的壓痛是白血病常見(jiàn)的體征,有時(shí)根據(jù)胸骨部位的壓痛與否了解病情的變化。
口腔和皮膚由于白血病細(xì)胞浸潤(rùn)可使牙齦增生,腫脹,皮膚可出現(xiàn)藍(lán)灰色班丘疹,局部皮膚隆起,變硬,是藍(lán)灰色的結(jié)節(jié)。
眼部粒細(xì)胞白血病形成的粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤常累及骨膜,以眼眶部位的最常見(jiàn),可引起眼球突出,復(fù)視或失明。
肝,脾,淋巴結(jié)腫大是急性白血病最常見(jiàn)的體征之一,它們大多輕度或中度腫大,三者的腫大程度可不相平行,它們的發(fā)生率,在不同的類型會(huì)有差別。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病白血病細(xì)胞�?汕旨爸袠猩窠�(jīng)系統(tǒng)稱為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,其中以腦膜浸潤(rùn)的較常見(jiàn),個(gè)別極少以中樞神經(jīng)白血病起病,而大部分的樞神經(jīng)白血病發(fā)生治療后,其表現(xiàn)為頭痛嘔吐,視力模糊、視乳頭水腫 血壓、心率、異常、腰穿腦脊液壓力增高,且有細(xì)胞及生化異常。睪丸,睪丸出現(xiàn)無(wú)痛性腫大,多為一側(cè)性,另一例雖無(wú)腫大,但在活檢時(shí)往往也發(fā)現(xiàn)有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。
白血病也可浸潤(rùn)其他組織器管,如果患者出現(xiàn)了上述異常就應(yīng)該及時(shí)到醫(yī)院就診,而到醫(yī)院又要做哪些檢查呢。
(一)血象.大多數(shù)患者白細(xì)胞數(shù)增多,大多超過(guò)10g/L,也有白細(xì)胞計(jì)數(shù)正�;驕p少血涂片分類檢查可見(jiàn)數(shù)量不等的原始和(或)幼稚細(xì)胞,往往伴有血小板減少。
(二)骨髓象是診斷急性白血病必做的檢查。骨髓不但能診斷急性白血病,還可將急性白血病進(jìn)一步分型,以利于以后的治療。
如果去醫(yī)院檢查確診了急性白血病,還要進(jìn)一步做免疫組化及染色體等進(jìn)一步檢查以判斷預(yù)后。大家以往認(rèn)為急性白血病即不治之癥,現(xiàn)在隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展,對(duì)急性白血病的治療效果有了提高。因此一但確診為急性白血病就應(yīng)到正規(guī)醫(yī)院治療。目召醫(yī)院根據(jù)患方意愿和疾病特點(diǎn),選擇并沒(méi)計(jì)最佳完整,系統(tǒng)的方案治療。對(duì)急性白血病的治療我們可以為誘導(dǎo)緩解治療及緩解后治療。誘導(dǎo)緩解治療是使患者迅速獲得完全緩解,化學(xué)治療是此階段治療的基礎(chǔ)和主要方法。理想的誘導(dǎo)緩解治療是使患者臨床癥狀消失,血正常而骨髓達(dá)緩解,白血病的免疫學(xué)細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)異常標(biāo)志消失。緩解后治療,目的是爭(zhēng)取患者長(zhǎng)期無(wú)病生存和痊愈。誘導(dǎo)緩解達(dá)到完全緩解是治療急性疾病的第一線。此后若停止繼續(xù)治療,則復(fù)發(fā)幾乎不可避免。緩解后治療主要方法為化療及干細(xì)胞移植。
急性白血病若不經(jīng)特殊治療,平均生存期僅3個(gè)月左右,短者甚至在診斷數(shù)天后即死亡。經(jīng)過(guò)現(xiàn)代治療,已有不少患者獲吸得病情緩解以至長(zhǎng)期存活。隨著科學(xué)的發(fā)展,不遠(yuǎn)的將來(lái)我們對(duì)急性白血病的治療一定有所突破。
(陳淑霞)
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