專家簡介
肖喜春
碩士，副主任醫(yī)師，商丘市醫(yī)學會血液學會秘書，2007年遵義醫(yī)學院畢業(yè)至商丘市第一人民醫(yī)院血液內(nèi)科工作至今，發(fā)表論文20余篇，國家級中華核心系列10余篇，SCI1篇，在長期臨床工作中對血液內(nèi)科疾病熟練處理，一些血液內(nèi)科疑難病歷有自己獨特見解，工作踏實，為人誠懇，受到廣大患者好評。
原發(fā)性血小板減少性紫癜，或稱特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)，指無明顯外源性病因引起的血小板減少，但大多數(shù)是由于免疫反應引起的血小板破壞增加，故又名自身免疫性血小板減少，是一類較為常見的出血性血液病，其特點為血小板壽命縮短，骨髓巨核細胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗體，脾臟無明顯腫大。根據(jù)發(fā)病機理，誘發(fā)因素和病程，ITP分為急性型及慢性型兩類。兒童80%為急性型(AITP)，無性別差異，春冬兩季易發(fā)病，一旦病源清除，疾病在6-12月痊愈，而成人ITP95%以上為慢性型(CITP)，男女之比約1：3，一般認為屬自身免疫性疾病的一種，遷延難愈。本病病死率約為1%，多數(shù)是因顱內(nèi)出血死亡，ITP主要臨床表現(xiàn)為皮膚粘膜出血或內(nèi)臟出血。
臨床表現(xiàn)
(一)癥狀
1， 急性型 常見于兒童，占免疫性血小板減少病歷的90%,男女發(fā)病率相近，起病前1～3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季發(fā)病最多，起病急促，可有發(fā)熱，畏寒，皮膚粘膜紫癜，如患者頭痛，嘔吐，要警惕顱內(nèi)出血的可能，病程多為自限性，80%以上可自行緩解，平均病程4～6周，少數(shù)可遷延或數(shù)年以上轉(zhuǎn)為慢性，急性型占成人ITP不到10%。
2， 慢性型 常見于青年女性，女性為男性的3～4倍，起病隱匿，癥狀較輕，出血常反復發(fā)作，每次出血持續(xù)數(shù)天到數(shù)月，出血程度與血小板計數(shù)有關，血小板>50×109/L，常為損傷后出血;血小板在(10～50)×109/L之間可有不同程度自發(fā)性出血，血小板小于10×109/L常有嚴重出血，病人除出血癥狀外全身情況良好。
(二)體征
1，急性型
可突然發(fā)生廣泛而嚴重的皮膚粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血腫，皮膚瘀點多為全身性，以下肢為多，分布均勻，出血多見于鼻，齒齦，口腔可有血泡，胃腸道及泌尿道出血并不少見，顱內(nèi)出血少見，但有什么危險，脾臟常不腫大。
2，慢性型
皮膚紫癜以下肢遠端多見，可有出血多見于鼻，齒齦，口腔粘膜出血，女性月經(jīng)過多有時是唯一癥狀，反復發(fā)作可引起貧血和輕度脾腫大，如有明顯脾腫大，要除外繼發(fā)性血小板可能性。
病因
1，急性型ITP多發(fā)生在病毒感染或上呼吸道感染的恢復期，如風疹，麻疹，水痘，腮腺癌等，患者血清中有較高的抗病毒抗體，血小板表面相關抗體明顯增高，故認為是病毒抗原引起的，發(fā)病機理可能是包括病毒抗原在內(nèi)的抗原抗體復合物與血小板fc受體或是病毒抗原產(chǎn)生的自身抗體與血小板膜起交叉反應，損傷血小板，并被吞噬細胞所清除。
2， 慢性ITP發(fā)病前常無前驅(qū)感染史，是由于血小板結構抗原變化引起的自身抗體所致，80%～90%病歷有血小板表面相關抗體，其中95%為PalgG,2/3為PalgG和PalgM，少數(shù)作用為PalgA和pac，抗體直接作用于血小板膜上的糖蛋白，少數(shù)作用與Gbib復合物，使血小板壽命縮短和功能改變，其含量與血小板壽命呈負相關，已經(jīng)證實脾臟是血小板抗體產(chǎn)生的主要場所。
預后與轉(zhuǎn)歸
治療首先采用腎上腺皮質(zhì)激素，如未獲完全緩解，可考慮切脾，如切脾失敗，尚可用繼續(xù)皮質(zhì)激素：如仍無效，可用免疫制劑。對于出血嚴重可酌情靜脈應用大劑量免疫球蛋白，輸注血小板懸液或血漿置換。急性原發(fā)性血小板減少性紫癜多有自限性，預后良好。臨床統(tǒng)計約有80%的病例沒有經(jīng)過治療，在半年內(nèi)可自愈，一般病程為4-6周。患者痊愈后很少復發(fā)。本病的病死率約為1%,多是因顱內(nèi)出血而亡。但慢性血小板減少性紫癜未見有自然緩解者。
[預防護理]
1.積極參加體育活動，增強體質(zhì)，提高抗病能力。
2.要注意預防呼吸道感染，麻疹，水痘，風疹及肝炎等疾病，否則易于誘發(fā)或加重病情。
3.急性期或出血量多時，要臥床休息，限制患兒活動，消除其恐懼緊張心理。
4.避免外傷跌仆碰撞，以免引起出血。
5.血小板計數(shù)低于20×109/L時，要密切觀察病情變化，防止各種創(chuàng)傷與顱內(nèi)出血。
6.飲食宜清淡，富于營養(yǎng)，易于消化，嘔血，便血者應進半流飲食，忌硬食及粗纖維食物，忌辛辣刺激食物，患兒平素可多吃帶衣花生仁，紅棗等食物。
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